rối loạn myeloproliferative mãn tính

Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET) là một rối loạn myeloproliferative mãn tính bắt đầu với một hoặc nhiều đột biến (thay đổi) trong một tế bào gốc. Những thay đổi này làm cho cơ thể sản xuất quá nhiều tế bào máu, đặc biệt là các tiểu cầu.
Mặc dù ET không có một nguyên nhân được biết, khoảng một nửa dân số với ET có một đột biến của (Janus kinase 2) gen JAK2. Các nhà nghiên cứu đang nghiên cứu vai trò của đột biến JAK2 trong sự phát triển của ET.
ET đôi khi phát triển ở trẻ lớn, nhưng thường được chẩn đoán ở người lớn.
Phụ nữ mang thai không được điều trị với ET có nguy cơ biến chứng, bao gồm:
http://benhvienungbuouhungviet.com/trieu-chung-benh-ung-thu-mau/
sẩy thai
chậm phát triển của thai nhi
sinh non
tách sớm của nhau thai và tử cung
Trong trường hợp hiếm hoi, ET biến thành một rối loạn myeloproliferative hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML).
Các dấu hiệu và triệu chứng
Những người có ET có thể không có triệu chứng. Những người có dấu hiệu, triệu chứng hoặc biến chứng có thể có:
đốt hoặc đau nhói ở bàn chân
loang lổ, da đỏ ở chân và bàn chân
cục máu đông
chân - đau, sưng, ấm áp và đỏ ở bắp chân (gọi là huyết khối tĩnh mạch sâu hoặc DVT)
não - cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA hoặc mini-stoke) hoặc đột quỵ
đau đầu
yếu đuối
rối loạn thị giác
chóng mặt
nói lắp
điểm yếu hoặc tê ở một bên của cơ thể
tim - đau ngực, nhồi máu cơ tim
phổi - khó thở và đau ngực
chảy máu bất thường
mũi
nướu
âm đạo
bầm tím

Chẩn đoán tăng tiểu cầu không phải ung thư máu
ET có thể được tìm thấy trong quá trình xét nghiệm máu định kỳ. Nó cũng có thể được chẩn đoán khi một người có triệu chứng, chẳng hạn như một cục máu đông máu, chảy máu bất ngờ hoặc một lá lách mở rộng một chút. ET thường được chẩn đoán bằng xét nghiệm sau:
Một thử máu (CBC) đo lường số lượng và chất lượng của các tế bào máu đỏ, các tế bào máu trắng và tiểu cầu.
Tủy xương khát vọng và sinh thiết là một thủ tục trong đó một số lượng nhỏ của tủy xương và xương được lấy ra để kiểm tra dưới kính hiển vi. Tủy xương là mô xương bên trong khi các tế bào máu.
Xét nghiệm phân tử, như ngược chuỗi transcriptase polymerase phản ứng (RT-PCR), có thể được sử dụng để kiểm tra xem các đột biến JAK2 hiện diện trong mẫu máu hoặc tuỷ xương.

Trở lại đầu trang
Điều trị
ET được xử lý dựa trên rủi ro của người bị biến chứng, chẳng hạn như chảy máu và đông máu. Những người không có dấu hiệu hoặc triệu chứng nào khác hơn so với một số lượng tiểu cầu tăng ít có nguy cơ bị biến chứng. Những người này, đặc biệt là những người không có yếu tố nguy cơ tim mạch khác, chỉ có thể cần phải kiểm tra thường xuyên.

Những người có nguy cơ cao chảy máu và các biến chứng đông máu cần được điều trị.
Rủi ro đối với đông máu biến chứng bao gồm:
cục máu đông trước
Các yếu tố nguy cơ tim mạch - cholesterol cao, tiểu đường, hút thuốc lá, béo phì hoặc cao huyết áp
Rủi ro đối với chứng xuất huyết bao gồm:
số lượng tiểu cầu rất cao
thường xuyên sử dụng tiêu chuẩn liều aspirin hoặc các thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs)
Điều trị bằng thuốc
Thuốc thường được dùng để điều trị ET bao gồm:
hydroxyurea (Hydrea)
anagrelide (Agrylin)
interferon alfa (Intron A, Roferon A)

Liều thấp aspirin có thể là hữu ích ở những người có biến chứng đông máu trở lại. Tuy nhiên, nó cũng có thể làm tăng nguy cơ chảy máu. Phụ nữ mang thai với ET có thể sử dụng aspirin để làm giảm nguy cơ biến chứng. Họ nên ngưng dùng thuốc một tuần trước khi giao hàng để giảm nguy cơ chảy máu ở người mẹ hoặc em bé.
Plateletpheresis
Plateletpheresis là một thủ tục mà loại bỏ tiểu cầu từ máu. Thủ tục cũng giống như là dùng để hiến máu. Sau khi máu được thực hiện, một thiết bị skims tiểu cầu từ máu và sau đó (phần lỏng của máu) trong huyết tương và các tế bào máu đỏ được trả lại cho người đó. Đó là một điều trị tạm thời sử dụng để giảm số lượng tiểu cầu.

Plateletpheresis chỉ được sử dụng trong các tình huống khẩn cấp khi số lượng tiểu cầu rất cao và cần phải được giảm một cách nhanh chóng để điều trị các biến chứng đông máu.
Có thể bạn quan tâm đến nguyên nhân ung thư máu: http://benhvienungbuouhungviet.com/nguyen-nhan-benh-ung-thu-mau/